CERTIFICAT DE PEDIATRIE

La chirurgie pédiatrique représente la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pathologies pédiatriques (0 à 15 ans en Europe ou 18 ans - USA) pouvant nécessiter une technologie ou une stratégie chirurgicale.

La pathologie pédiatrique répondant à ce critère s’étend du méningiome au pied bot, en passant par la brûlure, la fente labio-palatine et l’appendicite aiguë.

Elle reproduit chez l’enfant l’éventail impressionnant des spécialités chirurgicales de l’adulte.

L’objectif de ce cours de 10 heures en 2^è doctorat est donc forcément très limité.

Il espère fournir à l’étudiant en médecine les principes généraux et les particularités de la chirurgie de l’enfant en rappelant les éléments physiologiques, psychologiques, anatomiques qui ponctuent la pathologie pédiatrique.

Il donne les recettes "diagnostiques " des grands syndromes (détresse respiratoire, vomissements, hémorragies, douleurs abdominales, scoliose, masses cervicales...).

Il aborde le rôle du chirurgien dans les malformations néonatales.

Il expose les pathologies courantes (hernies...) et évoque sommairement les affections plus rares (pathologies hépato-biliaires, tumeurs solides...).

Il ne peut être exhaustif et se réfère donc aux ouvrages sérieux tels que :

Textbooks

An Aid to Paediatrice Surgery. Mac Mahon; Churchill Livingstone : p. 267.

Essentials of Pediatric Surgery. Marc Rowe; Mosby : p/ 899.

Neonatal Surgery. Lister & Irving; Botter worths : p. 733.

Gastro-entérologie pédiatrique. Navarro & Schmitz; Flammarion : p. 526.

Pediatric Surgery. Welch; Year Book Medical Publishers : p. 3200.

Techniques de Chirurgie Pédiatrique. Pellerin & Bertin; Masson : p. 596.

Embryology for Surgeons. Skandalakis & Gray; Williams & Welkins : p. 1101.

Pédiatrie. Reiner & Lobut. Med Si Mc Graw Hill : p. 417.

Journals

Journal of Pediatric Surgery.

Pediatric Surgery International.

European Journal of Pediatric Surgery.

Chirurgie Pédiatrique.

I. principes généraux et particularités de la

chirurgie pédiatrique

A. Abord de l’enfant opéré et de sa famille

Lorsque médecin traitant, pédiatre ou chirurgien sont confrontés à la décision opératoire chez un enfant, ils doivent prendre en considération l’angoisse particulière des parents qui s’ajoute à l’incompréhension de l’enfant.

A la prise de responsabilité du clinicien, s’ajoute donc la prise en charge de l’inquiétude de l’enfant qui dépend essentiellement de l’âge et de la gestion du contact parental. Celles-ci sont plus aisément gérées par le pédiatre, le chirurgien pédiatrique et l'infirmière pédiatrique dont l’expérience facilite la mise en confiance.

1. "Quelques recettes"

La prise en charge anténatale

Elle sera envisagée dans le cadre de la malformation congénitale. Elle est pluridisciplinaire (intégration avec obstétricien, généticien, radio-pédiatre...). Elle exige beaucoup de temps. L’investissement parental émotionnel est énorme. Il faut éviter à tout prix la culpabilisation de l’entourage familial vis-à-vis de l’anomalie génétique.

Depuis de nombreuses années, cette prise en charge pluridisciplinaire est appliquée dès le diagnostic de l’anomalie anténatale. Dans un premier temps, la priorité est donnée à l'évaluation de la malformation, de son traitement et des séquelles possibles. Après, la décision de poursuite de la grossesse, une prise en charge médico-chirurgicale et psychologique est proposée aux parents.

4 conditions anténatales peuvent être observées.

TABLEAU :

	Anomalie congénitale	Traitement	Séquelles
1	Mineure (fente palatine, doigt surnuméraire)	Parfaitement standardisé (palatoplastie, amputation)	Quasi absentes
2	Sévère (atrésie duodénale, C.I.V.)	Connu mais complexe (duodeno-jéjonostomie, septoplastie)	Mineures ou rares
3	Très grave (hernie diaphragmatique, myéloméningocèle)	Intensif, aléatoire ou expérimental (ECMO, AREC...)	Majeures, probables
4	Lethale (encéphalocèle)	Aucun	Définitives

Idéalement, la mère est transférée vers un centre médico-chirurgical d’obstétrique et de néonatalogie qui permet un accouchement dans les meilleurs conditions pour la mère et l’enfant et une éventuelle intervention chirurgicale dans un bloc opératoire unique.

On préfère désormais transférer une mère porteuse d’un enfant porteur d’une affection digestive, cardiaque ou autre vers un centre hospitalier capable de gérer cette pathologie spécifique.

Ces progrès plaident pour la promotion de structures hospitalières regroupant généticiens, échographistes anténataux, néonatologues expérimentés en prématurité sévère et chirurgiens pédiatriques spécialisés en pathologie lourde.

Les progrès dans l’identification des mutations ou de la transmission anténatale de gènes et anomalies géniques responsables de pathologies nous invitent à évoquer la certitude que la thérapie génique s’appliquera d’ici 5 à 10 ans aux nouveau-nés et peut-être avant la naissance. La délétion du gène APC (chromosome 18) - polypose familiale, et les mutations Ras ou Tp53 ob ( cancer colorectal) conduisent aux premières tentatives de tranvections géniques.

Au centre néonatal

L’infirmier(e) joue un rôle prédominant. Il (elle) cimente l’environnement du nouveau-né en appréhendant les parents, surveillant les paramètres de l’enfant, favorisant l’allaitement maternel (banque de lait).

Dès que la mère quitte la maternité, elle rentre chez elle sans son enfant opéré. Ceci constitue une frustration à laquelle elle peut être préparée par l’équipe néonatale (notamment grâce au recours à une psychologue) si la diagnostic est anténatal.

Si celui ci est postnatal, les parents sont fréquemment désemparés. Lorsque la malformation est apparente (fente labio-palatine, méromélie...) ou qu’il existe un handicap même temporaire (feeding tube, colostomie, cathéter central, cystocath...), le "qu’en-dira-t-on" prend fréquemment le dessus. Il faut donc armer les jeunes parents afin qu’ils soutiennent questions, remarques et regards de leur entourage.

S’ils sont correctement informés de la pathologie et des plans, le retour en famille est généralement aisé. Lorsque le suivi médical sera long, incertain ou coûteux, l’équipe chirurgicale informera progressivement les parents (atrésie de l’oesophage, malformation périnéale complexe, anomalie cardiaque grave, vertébrale...).

En consultation

La conversation s’adresse à la "cellule familiale". Mère, père, enfant (parfois grand-parents) sont un interlocuteur. Il faut éviter à tout prix les "apartés".

On évitera l’effet "blouse blanche". A cet effet, il faut rappeler que le port de vêtements blancs n’est aucunement démontré comme un handicap dans la relation enfant - médecin mais par contre, l’attitude générale et l’environnement dans lequel se font ces consultations sont par contre prédominants.

On réduira l’attente, on diminuera le bruit, on favorisera la personnalisation des soins par des équipes stables et par la connaissance du prénom de l’enfant.

2. Le rôle de l’âge

Avant 3 mois, le contact est essentiellement visuel; la relation médecin - patient et certainement chirurgien - patient se fait souvent par l’intermédiaire de la mère ou de l’infirmière. Attirons l'attention des jeunes médecins sur l'existence d'une personnalité et de perceptions considérables de la part des nourrissons vis-à-vis de l'entourage (médical).

De 3 à 18 mois, approche calme, voix posée, gestes doux surtout au moment de l’examen; l’enfant est rarement méfiant et plutôt collaborant.

De 18 mois à 4 ans, le contact oral est installé. Il existe une compréhension partielle des événements. Les réactions individuelles de l’enfant apparaissent. Les parents jouent un rôle majeur dans la confiance envers le pédiatre ou le chirurgien.

w Le pire : "on a pas dit à la petite qu’on venait chez vous pour une dilatation anale, sinon c’était le drame". Elle s’en est rendu compte dans le hall de l’hôpital !

w L’idéal : "L’enfant a été parfaitement informé de ce qui l’attend à la consultation. Un petit cadeau symbolique du chirurgien efface rapidement les éventuels pleurs d’un enfant ayant souffert".

Après 5 ans, l’enfant raisonne vite, exige des informations de plus en plus précises. Le chirurgien s’adresse de plus en plus à l’enfant sans personne interposée. Ce n’est plus : "déshabillez-le, madame et restez près de l’enfant tant que je l’examine mais plutôt : viens Valérie, montre-moi ton ventre, nous allons enlever les fils".

La rentrée scolaire joue un rôle prédominant puisque l’enfant déteste être différent des autres. On essaiera de lui donner une autonomie maximale (continence anale et urinaire, appareillage orthopédique, corrections esthétiques...).

3. L’hospitalisation

La plupart des institutions favorisent l’hospitalisation de type mère - enfant.

Celle-ci n’est bien entendu pas possible dans les unités de réanimation dans les centres de néonatalogie.

Après une hospitalisation prolongée au centre néonatal, on recourt au "rooming in". Celui-ci permet de rapprocher mère et enfant pendant quelques jours afin de simuler une sortie de l’hôpital après un accouchement. Ce "rooming in" permet à la mère de se refamiliariser avec un contact de 24 heures auprès de son enfant. Depuis 1980, la chirurgie pédiatrique ambulatoire s'est développée. Elle s'adresse aux gestes chirurgicaux simples et concerne les enfants parfaitement entourés.

B. Eléments de monitoring et de surveillance péri-opératoire

Si la réanimation et la chirurgie néonatales sont sous l’unique responsabilité des médecins hospitaliers spécialistes dans les centres néonataux (type N), dès les premiers stages, l’externe et l’interne peuvent être confrontés à la surveillance d’un nouveau-né ou d’un prématuré malade. L’ignorance totale des notions de base (rythme cardiaque, rythme respiratoire, hémodynamique, homéothermie, ...) conduit quelquefois l’étudiant à une attitude inappropriée voire dangereuse.

On se souvient d’une jeune interne demandant à la mère d’un nouveau-né en nutrition parentérale totale si c’était bien son lait qui coulait dans la perfusion !... et du médecin de garde récemment promu qui avait commandé 2 litres de sang total pour une intervention chirurgicale prévue chez un enfant de 3 kg ! Si le ridicule ne tue jamais le futur médecin, une température rectale à 35,5°C met un prématuré de 2 kg en situation critique.

Quelques considérations néonatales médicales interfèrent avec la surveillance néonatale et celle de l’enfant spécifiquement "chirurgical".

Parmi celles-ci rappelons :

a) L’immaturité pulmonaire du prématuré

- maladie à membranes hyalines

- rôle du surfactant

b) La dysplasie bronchopulmonaire

- ventilation artificielle

- le pneumothorax sur hypoplasie ou hyperinsufflation pulmonaire

c) La toxicité de l’oxygène

- fibroplasie rétrolentale

d) L’hémorragie intra-ventriculaire (50% des poids < 1500 gr)

e) L'immunodépression

f) Les affections iatrogènes

Toutes ces conditions affectent et compliquent la surveillance des nouveau-nés prématurés et enfants chirurgicaux.

Enfin, sur le plan nutritionnel, les réponses métaboliques postopératoires observées chez l’adulte s’appliquent au nouveau-né et au prématuré.

La réponse catabolique est proportionnelle à la gravité de la pathologie sous-jacente et à la lourdeur de l’acte chirurgical ainsi qu’à l’infection éventuelle.

Le recours à des sources énergétiques alternatives pour répondre aux besoins accrus prend un sens particulier lorsque l’on sait que la réserve lipidique est d’autant plus faible que la prématurité est grande.

A la lipolyse réduite se substitue la glycogénèse. Si la modulation des réponses au stress est moins documentée chez le nouveau-né et a fortiori chez le prématuré, les observations cliniques étayent de nombreuses hypothèses logiques. Le monitoring péri-opératoire doit aussi considérer la labilité thermique, le contrôle de la douleur postopératoire, les besoins protéo-caloriques, l’altération de la réponse immunitaire à l’infestation normale (contamination du tube digestif) ou à l’agression par un agent pathogène spécifique.

1. Monitoring hydro-électrolytémique

En clinique, il n’existe actuellement aucun moyen de prévoir, précisément pour un patient donné, les besoins hydriques. Quatre notions guident le dialogue avec les espaces hydriques du patient.

a) "L’ouverture thérapeutique" commence par l’administration de 150 à 180 ml/kg/24h. Elle est classiquement décrite comme le "starting volume".

b) La réponse du patient se fait par l’adaptation de l’osmolarité et du volume urinaire, une modification de l’osmolarité plasmatique et des modifications de poids corporel.Ce dernier est difficile à évaluer chez le prématuré au respirateur.

c) L’ajustement doit tenir compte de l’examen clinique, des pressions artérielles et veineuses (fermeture du canal artériel, trou de Botal,...) et de l’environnement (couveuse, table Ohio, photothérapie, homéothermie,...).

d) Le bilan hydrique :

apport hydrique idéal = apport actuel - excès d’urine.

Les besoins sodés de base sont, chez l’enfant chirurgical, de 2 mEq/kg/24h; ces besoins passent à 3 mEq pour les enfants les plus critiques.

Les besoins potassiques de base sont de 1 à 2 mEq/kg/24h. En cas d'hypokaliémie (sténose du pylore, occlusion digestive...), on peut raisonnablement corriger la kaliémie de + 1 mEq par l'administration de 1 mEq/kg de poids corporel.

2. Monitoring respiratoire

La méthode de choix permettant le contrôle non invasif de la fonction ventilatoire est la "pulse" oxymétrie.

La mesure de la saturation de l’hémoglobine en oxygène (SpO₂) est facile, atraumatique, corrélée à la SaO₂; elle se fait par un sensor apposé en général à l’un des orteils et se base sur le principe de la spectrophotométrie.

Les progrès réalisés par rapport à la mesure intra-artérielle ou percutanée ont été parallèles au développement de nouvelles technologiques en matière d’assistance ventilatoire.

Parmi celles-ci citons le contrôle de la ventilation par la mesure constante des résistances ventilatoires (feed-back immédiat que n’avaient pas les ventilateurs à pression ou volumes imposés), la ventilation à haute fréquence et basse pression (HFV ou jet ventilation) et plus récemment l’assistance par oxygénation à membrane extra-corporelle (ECMO ou AREC).

Si cette dernière technologie n’a pas encore prouvé scientifiquement un apport substantiel en terme de survie des enfants atteints de malformations congénitales (pas d’étude randomisée prospective), elle devient une alternative envisagée dans la pneumopathie à membranes hyalines, l’hypoplasie pulmonaire et la hernie diaphragmatique.

3. Monitoring cardiaque

Sans revenir sur les notions de base de l’adaptation cardio-circulatoire du foetus à la vie extra-utérine, il est utile de citer les techniques de monitoring spécifiques cardiaque et hémodynamique.

- Le rythme cardiaque

Reste l’indice clinique fiable car il change immédiatement en cas de stress ou d’hypoxémie. Un rythme cardiaque de 120 à 160/min est normal chez l’enfant à terme.

Il est plus élevé (130 à 170/min) chez le prématuré.

La bradycardie inférieure à 100 est un indice capital de souffrance néonatale en période péri-opératoire.

- La pression systolique

Sa mesure la plus fiable se fait par cathétérisme artériel radial ou fémoral. Il faut noter qu’il s’agit d’une technique invasive qui n’est réservée qu’à des enfants à haut risque. En effet, la pathologie iatrogène artérielle causée par les cathétérismes inappropriés reste significative.

- Pression veineuse centrale

La mesure de la pression veineuse centrale est facile lors de l’acquisition d’un cathétérisme droit. Il faut préciser que la mesure doit être faite par transduction et non pas par manométrie. En effet, la variation rapide de l’ampliation thoracique et des pressions pleurales en cours de ventilation artificielle rend l’interprétation de la pression veineuse centrale mesurée par manométrie difficile.

- Pression pulmonaire occlusive (wedge pressure)

Lors de l’existence d’un cathéter pulmonaire, la mesure de pression occlusive permet de témoigner de l’évolution des résistances pulmonaires. Celles-ci augmentent dans les pneumopathies à membranes hyalines, et dans l’insuffisance cardiaque gauche.

Le recours au cathétérisme de Swang-Ganz est rare chez le nouveau-né et chez le prématuré mais il peut néanmoins dans certaines circonstances permettre une mesure des débits cardiaques lors des situations cardiologiques particulières.

- Saturation en oxygène du sang mêlé

La mesure de la saturation en oxygène du sang mêlé dans les vaisseaux pulmonaires par cathétérisme pulmonaire est devenue depuis peu un excellent témoin de l’évolution des pathologies à haut risque sur le plan cardio-vasculaire (hernie diaphragmatique,...).

4. Monitoring thermique

L’homéothermie déjà labile chez le nouveau-né est totalement insuffisante chez le prématuré. La mesure constante de la température rectale ou oesophagienne est indispensable dans la phase per et postopératoire.

A côté de la mesure de la température, les mesures prophylactiques sont bien entendu préférables. Citons par exemple le recours à l’emballage des membres par du coton ou une couverture de survie. L’utilisation systématique d’un bonnet de coton évite la déperdition thermique significative au niveau du cuir chevelu.

Si au centre néonatal on recourt à l’utilisation de couveuses et de tables chauffantes, le quartier opératoire préfère le chauffage par lampe, le recours au matelas et le contrôle de la température ambiante de la salle d’opération (28° dès le début de l'intervention chirurgicale).

C. Rappels physiologiques cardio-respiratoires, métaboliques et digestifs

De la surface corporelle, à la maturation enzymatique en passant par l’homéothermie, la plupart des aspects physiologiques diffèrent chez l’enfant par rapport au patient adulte. Cette assertion est à fortiori prédominante chez le nouveau-né ou le prématuré. Quelques particularités d’intérêt clinique doivent être notées.

1. Anatomie

w Cardio-pulmonaire

L’hémodynamique foetale est conform